考虑到PID/IEI患者对Ig制剂的需求不断增长，需要更多的基础临床试验和研究项目，以更好地了解 Ig 的作用机制和使用。免疫球蛋白可静脉注射(IVIG)或皮下注射(SCIG)，给药途径往往取决于患者意愿。不断改变免疫球蛋白的治疗模式是 PID/IEI 患者（尤其是抗体缺乏患者）改善生活质量的关键。

IVIG可以用于需要紧急提升IgG水平的情况，国内外大多患者在医院或门诊输液中心补充IVIG，以使IgG水平迅速恢复正常。患者应每3-4周一次静脉输注（400-600mg/kg），同时监测IgG谷水平，增加IVIG的剂量以降低感染发生率。SCIG是一种相对较新的IGRT 方式，现在越来越多地用于临床实践。SCIG不需静脉通路，改变了PID“月供式住院”治疗模式。患者可以个性化选择每周/每月皮下注射SCIG，起始剂量常为一次100-200mg/kg，可根据体重、耐受性和意愿来调整给药频率。许多患者可轻松训练掌握居家自行输注SCIG，父母/护理人员可为患儿进行输注，便利性高。

IVIG(左)和 SCIG(右)治疗的给药频率和IgG水平

图片来源：http://primaryimmune.org/understanding-primary-immunodeficiency

Ig产品有多种浓度和成分可供选择，IVIG 制剂有 5% 和 10% 的浓度，传统三代静丙大多为5%浓度，而 SCIG制剂为10%、16.5% 和 20% 浓度。国内外多个第四代10%IVIG产品以及SCIG产品获批用于成人和两岁及以上儿童PID患者，包括但不限于先天性无丙种球蛋白血症、普通变异型免疫缺陷病（CIVD）、X连锁无丙种球蛋白血症（XLA）、Wiskott-Aldrich综合征和严重联合免疫缺陷（SCID）。

第四代10%IVIG纯化工艺进一步升级，浓度加倍，纯度更高，将糖类稳定剂替换为氨基酸稳定剂，给PID患者提供了高效安全的长期输注选择。多篇临床试验文献报告显示，10%IVIG每3-4周给药后，IgG谷水平稳定且超过保护性水平，能够有效预防严重细菌感染（SBI）发生，并取得较低的年化细菌感染率。输液时间是患者和医疗系统的重要评估参数，对患者满意度、生活质量以及医疗资源的使用成本都具有潜在影响。多篇文献报道，相比5%IVIG,10%IVIG输注更高效方便，缩短单次输液时间与住院时间。成人/儿童PID患者输注10%IVIG，在高输注速率下（0.08-0.14ml/kg/min）耐受良好且安全，不良反应发生率低，减少因感染而缺勤的工作或上学天数。

SCIG治疗PID能够维持更加稳定的体内免疫球蛋白G（IgG）血药浓度，且在稳定状态下能维持相对较高的谷值水平，波动较小。由于SCIG产品更便捷的给药方式以及家庭治疗需求增长，在国外已经逐渐成为PID患者的主要选择。在一项美国免疫缺陷基金会 （Immune Deficiency Foundation，IDF）针对PI 患者（N=1067）的免疫球蛋白替代治疗的调查中显示，SCIG现有使用者占比47.7%，IVIG使用者占比39.7%。国内目前暂无皮下免疫球蛋白产品上市，最新SCIG研发进展报道于2024年12月完成三期临床试验并取得临床试验总结报告，显示了良好的安全性和有效性。

图片来源：IDF 2023 National Patient Survey